{
    "title": "Akdeniz Ateşi Sıkça Sorulan Sorular",
    "image": "https://www.akdenizatesi.gen.tr/images/akdeniz-atesi-sikca-sorulan-sorular.jpg",
    "date": "19.01.2024 16:54:54",
    "author": "Leys",
    "article": [
        {
            "article": "Ne kadar sıktır?<br /> Yüksek risk popülasyonlarında hastalık sıklığı yaklaşık 1000'de 1-3'dür. Dünyanın diğer kısımlarında ise çok seyrektir. Ancak, genin bulunmasından sonra, İtalyan, Yunan ve Amerikalı gibi çok nadir olduğu düşünülen popülasyonlarda bile daha sık tanı konmaya başlanmıştır. FMF atakları hastaların yaklaşık %90'ında 20 yaşından önce başlar. Yarıdan fazlasında hayatın ilk 10 yılında ortaya çıkar. Erkeklerde kızlardan biraz daha fazla görülür Hastalığın nedenleri nelerdir? <br /> FMF genetik bir hastalıktır. Akdeniz ateşinden sorumlu gen MEFV genidir ve iltihabın sınırlandırılmasında rol oynayan bir Proteini kodlar. FMF'te olduğu gibi, bu gen mutasyon taşırsa, bu sınırlandırma düzgün yapılamaz ve hasta ateşli ataklar geçirir.</div> Kalıtımsal mıdır?<br /> Otozomal resesif (Cinsiyete bağlı olmayan) bir hastalık olarak geçer. Bu tip geçişte çocukta FMF olabilmesi için, biri anneden diğeri babadan gelen iki mutasyonlu kopya gereklidir. Dolayısıyla iki ebeveyn de taşıyıcıdır (Bir taşıyıcıda yalnız bir mutasyonlukopya vardır fakat hasta değildir). Geniş bir ailede, hastalık genellikle başka bir çocukta, kuzende, amcada ya da uzak bir akrabada görülür. Ancak küçük bir grup olguda olduğu gibi, eğer ebeveynlerden biri FMF'li diğeri taşıyıcı ise çocuğun hasta olma şansı%50'dir.</div> Çocuklarda fmf önlenebilir mi? <br /> Çocuk FMF'e neden olan genler yüzünden hastalanır. Şunu bilmek gerekir ki, akraba evlilikleri, iki taşıyıcının bir araya gelme riskini arttırır. Hastaların yaklaşık 1/4‘ ünde ebeveynler aynı aile ağacındadı (Aynı ataların uzantıları). Özellikle, yüksek riskli popülasyonlarda yaşayan bireylerin akraba evliliği yapmamaları önerilmelidir.</div> Bulaşıcı mıdır? <br /> Hayır değildir.</div> Fmf belirtileri nelerdir? <br /> Hastalığın başlıca belirtileri, karın, göğüs ve eklem ağrılarıyla birlikte giden tekrarlayanateştir. Karın ağrıları en sık olandır; hastaların yaklaşık %90'ında görülür. Göğüs ağrısıatakları %20-40, eklem ağrısı %50-60 hastada görülür. Genelde, çocuklar tekrarlayan karın ağrısı ve ateş gibi belirli bir atak tipinden yakınır. Fakat bazı hastalar değişik atak tipleri geçirebilir. Bazen karın ve göğüs ağrısı, göğüs ve eklem ağrısı gibi kombine ataklar görülebilir. Bu ataklar 1-4 gün sürer ve kendi kendine geçer. Hasta atağın sonunda tamamen düzelirve bu periyotlar arasında tamamen normaldir. Bazı ataklar o kadar ağrılı olur ki, hasta ya da ailesi tıbbi yardım isteğinde bulunur. Özellikle ağır abdominal ataklar apandisiti taklit edebilir ve bu nedenle bazı hastalar gereksiz karın ameliyatı geçirebilirler. Ancak, bazen aynı hastada bile ataklar o kadar hafiftir ki, hazımsızlıkla karıştırılır. Bu durum, hastaların tanınma güçlüğünün nedenlerinden biridir. Karın ağrısı boyunca, çocuk genellikle kabızdır fakat ağrı düzelir düzelmez kısa süre için yumuşak dışkı çıkar. Çocuğun bir atakta ateşi çok yükselirken, bir başka atakta hafif bir ateş görülebilir. Göğüs ağrısı genellikle tek taraflıdır. Yan ağrısı, sırt ya da göğüs ağrısı şeklinde ortayaçıkar. Ağrının şiddetinden hasta yeterince derin nefes alamayabilir. Birkaç gün içinde araz bırakmadan iyileşir. Eklem ataklarında genelde bir eklem (Monoartrit) etkilenir. Yaygın olarak ayak bileği ya da diz tutulur. O kadar şiş ve ağrılı olabilir ki, çocuk yürüyemez. Bu hastaların yaklaşık üçte birinde etkilenen eklemin üzerinde kırmızı birdöküntü görülür. Eklem atakları, diğer atak tiplerinden daha uzun sürebilir. Tamameniyileşmesi dört günden bir haftaya kadar uzayabilir. Bazı çocuklarda hastalığın tekbulgusu tekrarlayan eklem ataklarıdır. Bu nedenle, yanlışlıkla romatizmal ateş ya dajuvenil romatoid artrit tanıları konur. Olguların yaklaşık %5-10'unda eklem tutulumuleşebilir ve geri dönüşümsüz değişikliklere neden olabilir. FMF'in erizipel benzeri eritem denilen ve genellikle alt ekstremitelerde ve eklemlerde gözlenen karakteristik bir döküntüsü vardır. Bazı çocuklar rahatsız edici olabilen bacak ağrılarından yakınırlar. Atakların en nadir tipleri arasında tekrarlayan perikardit (Kalbin dış katmanın iltihabı), miyozit (Kas iltihabı), menenjit ve orşit (Testis iltihabı) vardır. Damar iltihabı ile giden Henoch-Schönlein Purpura ve poliarteritis nodoza gibi bazı hastalıklar FMF'li çocuklararasında daha sıktır. Tedavi edilmemiş olgularda FMF'in en önemli komplikasyonu amiloidoz gelişimidir. Amiloid, böbrek, bağırsaklar, deri, kalp gibi bazı organlarda depolanan ve özellikleböbreklerde ilerleyici fonksiyon kaybına neden olan özel bir proteindir. FMF'e özgüdeğildir; romatoid artrit, juvenil artrit ve tüberküloz gibi bazı iltihabihastalıklar iyi tedavi edilmediğinde de görülebilir. Bağırsaklarda ya da böbrekte amiloidMaddesi saptanarak tanı konur.</div> Hastalık her çocukta aynı mıdır? <br /> Her çocukta aynı değildir. Üstelik, atakların tipi, süresi ve şiddeti aynı çocukta bilefarklılık gösterebilir.</div><div><br></div><div>Çocuklardaki hastalık yetişkinlerden farklı mıdır? <br /> Genel olarak çocuklardaki FMF yetişkinlerdekine benzer. Ancak artrit (Eklem iltihabı) ve miyozit gibi bazı bulgular çocuklukta daha sıktır ve hasta büyüdükçe daha nadir görülürler. Orşit, erişkin erkeklerden çok küçük erkek çocuklarda saptanır. FMF'inbaşlangıç yaşı da ayrıca önemlidir. Amiloidoz riski, tedavi edilmeyen ve hastalığı erkenbaşlayan hastalar arasında daha yüksektir."
        }
    ]
}